¿Qué otro nombre recibe el “Síndrome del hombre de piedra”?
El síndrome del hombre de piedra también llamado síndrome de Münchmeyer, es una condición rara en la que cualquier tejido dañado se convierte en hueso, lo que eventualmente convierte a la víctima en una estatua viviente
Si bien hay muchos síndromes desafortunados en el mundo médico, el síndrome del hombre de piedra, es una condición rara en la que el propio cuerpo del paciente se convierte constantemente en hueso, atrapándolo en un sarcófago de su propia piel.
También conocida como fibrodisplasia osificante progresiva, esta enfermedad genética consiste en una osificación progresiva del tejido conectivo. Incluso las lesiones menores hacen que los músculos y el tejido conectivo sean sustituidos por hueso.
La causa es una mutación en el gen ACVR1 (receptor I de la activina A), que tiene una función de control sobre los factores de crecimiento en el tejido óseo y muscular y desempeña un papel en la osificación durante el desarrollo. Las mutaciones pueden producirse de forma espontánea o heredarse como un rasgo autosómico dominante.
El síndrome de Münchmeyer es una afección extremadamente angustiosa y limitante que suele comenzar con deformidades en los dedos de los pies seguidas de rigidez en las articulaciones, problemas de movimiento e incluso problemas respiratorios debido a la reducción de la movilidad torácica. Dado que las lesiones provocan un nuevo crecimiento óseo, se desaconseja encarecidamente extirpar quirúrgicamente el tejido afectado.
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