La arrinia, o ausencia congénita total de la nariz, es una malformación extremadamente rara, de aparición esporádica, causada por una alteración del desarrollo, en las etapas iniciales de la embriogénesis cráneo-facial.

Es grave por su localización, por las secuelas anatómicas, funcionales, estéticas y psicológicas, causadas por la desfiguración que ocasiona.

Usualmente, esta gravísima y rara malformación se presenta asociada de malformaciones múltiples y diferentes en los órganos vecinos (boca, ojos, incluso oídos).

El desarrollo nasal tiene lugar durante las semanas 4 a 10 de gestación. Existen dos tipos: la parcial, en la que una parte nasal y nervio olfativo están presentes,

que suele aparecer en contexto de una holoprosencefalia por trisomía 13 o en el sd

Blinder (displasia maxilofacial); y la total, en la que está ausente toda la nariz y bulbos olfativos y se asocia a alteraciones del cromosoma 9.

Uno de los problemas más graves que ocasiona la arrinia en el neonato, es el cuadro de dificultad respiratoria y para su alimentación. Hay que recordar que el recién nacido es un respirador nasal obligado, y los pacientes con arrinia presentan un cuadro de dificultad respiratoria con cianosis, tiraje intercostal y crisis de apnea, que se acentúan durante la alimentación pues no pueden respirar y comer al mismo tiempo.

El tratamiento inicial de urgencia en la Arrinia es el de crear una vía aérea para mejorar la respiración y tratar las crisis de cianosis y apnea.

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