La progeria o síndrome de Hutchinson-Gilford es un síndrome poco frecuente. Consiste en la aparición de signos de envejecimiento en niños entre su primer y segundo año de vida. La mayoría de los casos de progeria son esporádicos, lo cual plantea la posibilidad de un patrón de herencia autosómico dominante. La esperanza de vida es muy reducida y se sitúa en torno a los 13 años como promedio, en algunos casos han llegado a superar los 20 años.

Las características fenotípicas de este síndrome son causadas por alteraciones en la proteína de la lámina A, componente fibrilar principal que mantiene la estructura del núcleo y participa en la organización de la cromatina. Los niños con progeria tienen una mutación puntual en el gen LMNA originando una forma anormal de la lámina A farnesilada llamada progerina, que contribuye al envejecimiento prematuro. La progeria no tiene cura.

El diagnóstico diferencial debe plantearse con cualquiera de los otros síndromes progeroides descritos:

Síndrome de Wiedemann-Rautenstrauch: catalogado como "progeria neonatal", el fenotipo de este cuadro se manifiesta desde el nacimiento, su expectativa de vida promedio es de 7 meses.

Síndrome de Werner: también conocido como "progeria de los adultos", por presentar sus primeras manifestaciones entre los 15 y 30 años de vida.

Síndrome de Cockayne: sus características clínicas se presentan en la segunda década de la vida, con fotosensibilidad cutánea, defectos oculares, orejas grandes.

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